共识解读丨胆汁淤积性肝病病因及机制 [复制链接]

临床上收到瘙痒、乏力、尿色加深和*疸的病人，往往要考虑胆汁淤积。但胆汁淤积原因众多，小编在此解读相关共识，文献，汇总如下，以供临床参考。

一、定义

肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态。

二、病因机制

任何能引起肝细胞和胆总管细胞损害及胆道系统梗阻因素均可导致胆汁淤积的发生。

三、分类及病因

胆汁淤积根据发生部位分为：1)肝内胆汁淤积，2)肝外胆汁淤积，3)肝内肝外胆汁淤积；其中肝内胆汁淤积又分为：a)肝细胞性、b)胆管细胞性和c)混合性胆汁淤积。

1、肝内胆汁淤积

（1）定义

肝细胞功能障碍或毛细胆管、细胆管(＜15μm，亦称闰管或Hering管)及小叶间胆管(15～μm)病变或阻塞所致的胆汁淤积。

（2）病因

a)肝细胞性胆汁淤积：

1)败血症/*血症

2)病*性肝炎

3)酒精和非酒精性脂肪性肝炎

4)药物

5)胃肠外营养

6)遗传性疾病：如进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC），良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）。

7）妊娠肝内胆汁淤积ICP

8）红细胞生成性原卟啉症

9）恶性浸润性疾病

10）良性浸润性疾病

11）管壁发育异常

12）先天性肝纤维化

13）血管性疾病：布加综合征、静脉闭塞疾病

14）各种原因引起的肝硬化

b)胆管细胞性胆汁淤积

1）原发性胆汁性肝硬化（PBC）、PSC及合并自身免疫性肝炎重叠综合征

2）特发性成人肝内胆管缺失症

3）管壁发育异常：胆汁性错构瘤、卡罗利综合征

4）囊性纤维化

5）药物性胆管病

6）移植物抗宿主病

7）继发性硬化性胆管炎

8）各种胆石病

9）缺血性胆管病：遗传性出血性毛细血管扩张症、结节性多动脉炎、其他类型的脉管炎

10）艾滋病

11）其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎

c)混合性胆汁淤积

肝细胞和胆管细胞均有损害

2、肝外胆汁淤积

（1）定义

间隔胆管(＞μm)、区域胆管(～μm)、节段胆管(～μm)、左右肝管、胆总管至壶腹部的病变或阻塞所致胆汁淤积

（2）病因：

1）原发性硬化性胆管炎（PSC）

2）胆管结石

3）先天性肝外单管闭锁

4）胆总管/oddi括约肌狭窄

5）胆管寄生虫病

6）胆总管囊肿

7）肿瘤性疾病：胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫

8）胰腺疾病：胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺癌

3、肝内肝外胆汁淤积

部分PSC患者累及大和小的肝内总管和或肝外胆管。

四、发病率

不同慢性病中出现胆汁淤积的发生率：

PSC：75%

各种原因肝硬化：47.76%

PBC：42.86%

其他依次为肝肿瘤：35.97%

自身免疫性肝炎：30.77%

药物性肝病：28.31%

酒精性肝炎：16.46%

病*性肝炎：5.22%

非酒精性脂肪性肝病：2.70%

来源

实用肝脏病杂志

编辑

beartwo